发病时间：不清楚
肺囊性纤维病
补充说明：肺囊性纤维病
a******W 2014-07-30 17:20
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肺囊性纤维病患者的症状包括咳嗽、咳痰、呼吸困难，可能伴有发热。
肺囊性纤维病是由于囊性纤维化跨膜传导调节器蛋白功能异常引起的疾病。这会导致气道上皮细胞分泌的黏稠分泌物无法被有效清除，从而引发呼吸道感染，出现咳嗽、咳痰的症状。随着病情进展，气道受阻加重，就会出现呼吸困难的情况。
如果患者存在过敏体质或既往有哮喘等呼吸系统疾病的病史，则更容易在感染后出现发热现象。此外，某些细菌感染如绿脓杆菌感染也可能会导致发热。
针对肺囊性纤维病，重点在于早期诊断与管理，以减少并发症的发生。建议定期进行肺功能测试、皮肤表面菌群检测以及基因检测，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-21 01:37
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医生回答(1)
徐晓娴 主治医师 三甲
提问
您好，肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。
2014-07-30 17:20
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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