发病时间：不清楚
慢性特发性骨髓纤维化
补充说明：慢性特发性骨髓纤维化
a******W 2014-07-30 14:06
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
慢性特发性骨髓纤维化可以考虑血小板输注、骨髓移植、羟基脲、芦可替尼、达沙替尼等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.血小板输注
当患者出现血小板减少导致出血倾向时，通过静脉注射外源性血小板来提升血液凝固功能。此方法适合治疗因骨髓纤维化引起的巨核细胞成熟障碍所致的血小板减少。它可以迅速提高血小板计数，缓解出血症状。
2.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植法，在无菌条件下将健康供体的骨髓植入患者体内重建其造血和免疫系统。骨髓移植能够替换受损或异常的造血微环境，恢复正常的造血功能。对于慢性特发性骨髓纤维化晚期伴有严重贫血、白细胞减少及血小板减少者有较好效果。
3.羟基脲
羟基脲是一种口服烷化剂类抗肿瘤药物，主要作用于DNA分子，干扰核酸合成，抑制细胞增殖。本品适用于治疗真红细胞增多症、原发性血小板增多症以及慢性特发性骨髓纤维化引起的脾脏肿大、血小板增多。由于本药具有较好的降细胞疗效且副作用相对较小，因此成为首选一线治疗方案。
4.芦可替尼
芦可替尼是每日服用一次的小分子激酶抑制剂，选择性地抑制Janus激酶(JAK)家族成员JAK1和JAK2，从而抑制信号转导途径。 该药适用于对羟基脲无效或不能耐受羟基脲治疗的真性红细胞增多症和骨髓纤维化的成年患者。本品能有效降低血液学参数，改善骨髓纤维化患者的临床症状和生活质量。
5.达沙替尼
达沙替尼为口服给药的小分子蛋白酪氨酸激酶抑制剂，通过阻断Src家族激酶活性而发挥抑制作用。本品适用于既往接受过至少一种TKI治疗的慢性期慢性粒细胞白血病(CP-CML)或加速期/急变期慢性粒细胞白血病(AP/BP-CML)，以及Ph+ALL成人患者。本品可用于新诊断CP-CML患者，作为单一疗法或联合伊马替尼使用。
在接受上述治疗措施的同时，患者应定期监测血常规、肝肾功能等相关指标，以便及时发现并处理可能出现的不良反应。此外，保持良好的营养状态和适当的体力活动也有助于促进病情恢复。
2024-01-29 03:14
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医生回答(1)
孙筱柔 主治医师 三甲
提问
骨髓纤维化指骨髓中纤维组织增生 ,可见于多种非恶性及恶性疾病。非恶性病中有感染 (结核、组织胞浆菌病 )、风湿病 (系统性红斑狼疮、硬皮病 )、肾骨营养不良、维生素Ｄ缺乏、甲状旁腺机能亢进或减退、放射、灰色血小板综合征、Ｇａｕｃｈｅｒ病、Ｐａｇｅｔ病、苯中毒等。恶性病中以恶性血液病为主如急、慢性白血病等 (ＡＭＬ、ＡＬＬ、ＣＭＰＤ、急性骨髓纤维化、毛细胞白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、系统性肥大细胞增生症、骨髓增生异常综合征等 )、癌瘤 (乳腺癌、肺癌、胃癌、前列腺癌 )骨髓转移。有病因为继发性 ,无病因为原发性骨髓纤维化。
2014-07-30 14:06
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
康复新液
通利血脉，养阴生肌。内服：用于淤血阻滞，胃痛出血，胃、十二指肠溃疡；以及阴虚肺痨，肺结核的辅助治疗。外用：用于金疮、外伤、溃疡、瘘管、烧伤、烫伤、褥疮之创面。康复新液
伊曲康唑胶囊
深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹，阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等，亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
