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小儿选择性IgG亚类缺陷病
补充说明：小儿选择性IgG亚类缺陷病
a******W 2014-07-30 09:44
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医生回答(2)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
小儿选择性IgG亚类缺陷病诊断需结合临床表现、实验室检测及家族史评估。
此疾病涉及IgG亚类合成异常，影响机体对抗特定抗原的保护力，增加感染风险。
若患儿存在免疫球蛋白水平低下，且伴有反复感染、生长发育迟缓等现象，则需要考虑是否存在选择性IgG亚类缺陷病。此时可以进一步完善血清IgG亚类检测以确认诊断。
在诊断选择性IgG亚类缺陷病时，应注意避免与其他可能引起免疫球蛋白水平低下的疾病混淆，并关注患者是否有共存的遗传或先天性疾病。
2024-02-01 07:54
举报黄海颜 主治医师 三甲
提问
(一)治疗
反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时，应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经矫正后，即可恢复正常。
(二)预后
选择性IgG亚类缺陷病的预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分病儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病人可促进相应抗体的产生，亦使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷病者，必须长期用IVIG替代治疗。
2014-07-30 09:44
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