发病时间：不清楚
蔗糖水溶血试验
补充说明：蔗糖水溶血试验
a******W 2014-07-30 08:30
溶血试验 阵发性睡眠性血红蛋白尿 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
蔗糖水溶血试验可以通过红细胞渗透脆性试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、血红蛋白电泳、血涂片显微镜检、DNA分析等医学检查进行评估。由于涉及到血液学异常，建议及时就医以获取准确的诊断和治疗方案。
1.红细胞渗透脆性试验
通过测量红细胞在不同浓度溶液中的形态变化来评估其对低渗环境的耐受能力，以诊断遗传性溶血性疾病。将患者的红细胞与一系列浓度递减的盐水混合，观察其在不同浓度下的破裂情况。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定
用于检测G-6-PD缺乏症，即蚕豆病，这是一种导致溶血性贫血的遗传疾病。采集血液样本后，在实验室中测定G-6-PD的活性水平。
3.血红蛋白电泳
可帮助鉴定是否存在异常血红蛋白或珠蛋白肽链结构变异的情况。利用等电聚焦技术分离并分析样品中的各种血红蛋白分子。
4.血涂片显微镜检
可以直观地观察到红细胞的形态、数量和分布情况，有助于判断是否为溶血性贫血。取一定量的外周血，滴于载玻片上制成薄血膜，然后加盖玻片压片固定后染色观察。
5.DNA分析
DNA分析可用于识别特定基因突变引起的溶血性贫血。从患者体内提取DNA样本，并对其进行高通量测序或PCR扩增等方法进行分析。
进行蔗糖水溶血试验前，应避免进食含铁丰富的食物至少8小时。此外，告知医生任何可能影响血液状态的药物使用情况，如抗疟药氯喹。
2024-03-19 12:46
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医生回答(1)
张大炳 主治医师 三甲
提问
正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者为阳性。因此，蔗糖水溶血试验为PNH的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。
2014-07-30 08:30
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
