发病时间：不清楚
尼兹诺夫综合征
补充说明：尼兹诺夫综合征
a******W 2014-07-29 23:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尼兹诺夫综合征是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由基因突变导致B细胞发育障碍引起，表现为反复感染、自身免疫性疾病和血液系统异常。
尼兹诺夫综合征是由于编码B细胞表面蛋白的基因突变所致，这些蛋白参与B细胞分化和功能。这导致B细胞无法正常发育，影响机体产生抗体应答以对抗感染。患者可能经历反复细菌、真菌和病毒感染，如慢性支气管炎、肺囊性纤维化等呼吸道感染以及皮肤脓肿。此外还可能出现自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。
诊断通常包括全血细胞计数、Ig水平检测、淋巴细胞亚群分析和针对特定感染标志物的实验室测试。有时需要进行基因检测以确认诊断。治疗策略旨在支持和管理症状，常采用抗生素治疗感染，如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟颗粒等；对于自身免疫性疾病，则需免疫调节药物，如环磷酰胺注射液、甲泼尼龙注射液等。
患者应避免接触可能导致严重感染的环境，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。
2023-12-31 16:45
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医生回答(1)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
你好，抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫能力均低下机体无法杀伤感染的病毒细菌真菌等病原体因此一旦发生感染应选择广谱抗生素有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
2014-07-29 23:21
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尼兹诺夫综合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血涂片
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
甲磺酸倍他司汀片
下列疾病伴发的眩晕、头晕感：梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
阿比多尔片
治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
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