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非肾上腺素增生性假两性畸形
补充说明：非肾上腺素增生性假两性畸形
a******W 2014-07-29 21:14
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
非肾上腺素增生性假两性畸形是一种先天性肾上腺皮质增生症，表现为性早熟、阴蒂肥大等。
此疾病由类固醇合成酶在21-羟化酶缺乏基础上进一步缺陷所导致，使雄激素向雌激素转化减少，而5α-还原酶活性增高，故有较多的游离雄激素存在，同时过多的雄激素转化为活性更强的双氢睾酮，刺激外生殖器过度生长。
此外，还有先天性肾上腺皮质增生症等情况可能导致非肾上腺素增生性假两性畸形。这些疾病的诊断需要专业的内分泌科医生评估，并可能需要进一步的实验室检查。
对于非肾上腺素增生性假两性畸形，重点是早期识别和治疗，以减少长期影响。建议定期进行儿童保健访问，包括内分泌评估，以及遵循医嘱进行适当的药物治疗和手术干预。
2024-02-16 22:54
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医生回答(1)
欧阳文 主治医师 三甲
提问
在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。
2014-07-29 21:14
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在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。
多发人群：新生儿
临床检查：CT检查
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用醋酸亮丙瑞林微球
子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
