发病时间：不清楚
郎-奥韦综合征
补充说明：郎-奥韦综合征
a******W 2014-07-29 20:52
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
郎-奥韦综合征是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体酸性水解酶的缺乏导致细胞内蛋白质分解障碍，引起黏膜表面脱屑、贫血和血小板减少。
郎-奥韦综合征是由于溶酶体酸性水解酶的缺乏，影响了细胞内蛋白质的正常降解过程，进而引发一系列临床表现。郎-奥韦综合征通常包括皮肤病变如角化过度、脱发、口腔黏膜白斑等，还可能伴随贫血、血小板减少以及智力发育迟缓等症状。
诊断郎-奥韦综合征时，医生可能会建议进行基因检测以确认特定酶的缺失。此外，血液分析可评估贫血与血小板减少的情况；生化检验有助于识别潜在的电解质失衡。治疗策略主要包括营养支持和对症治疗。营养支持旨在改善患者的整体健康状况，而对症治疗则针对具体症状进行处理，例如使用免疫调节药物来控制免疫反应异常。
患者应保持良好的生活习惯，避免摄入可能加重病情的食物，定期复查并监测病情变化。
2024-02-26 23:34
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医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
你好，郎-奥韦综合征系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青中年，男女均可发病。
2014-07-29 20:52
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郎-奥韦综合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤粘膜出血，发生于消化道粘膜，引起消化道的出血。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
西咪替丁片
消化性溃疡、上消化道出血等，也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
