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劳-甘-莱综合征
补充说明:劳-甘-莱综合征
a******W 2014-07-29 16:02
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精选回答(1)
劳-甘-莱综合征是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,主要由NEMO基因突变导致,表现为反复感染、自身免疫反应和肿瘤易感性。
劳-甘-莱综合征是由于NEMO基因突变引起的免疫调节异常。该基因编码的蛋白质参与NF-κB信号通路,在细胞内与IκB激酶复合物一起调控多种炎症和适应性免疫反应。劳-甘-莱综合征患者可能出现反复细菌感染、慢性肉芽肿性肠炎、自身免疫性疾病如类风湿性关节炎以及非典型Hodgkin淋巴瘤等肿瘤风险增加。
针对此疾病的诊断通常包括血常规、血生化、免疫功能检测、结核菌素试验、幽门螺杆菌抗体检测等实验室检查;此外,影像学检查如X线、超声波、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)也可用于评估肺部、消化系统或其他器官受累情况。治疗策略需个体化制定,可能涉及抗生素治疗感染、免疫调节药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来控制自身免疫反应,以及针对特定感染源的抗微生物治疗。
患者应保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知致敏原,以减少感染风险。同时注意营养均衡,增强身体抵抗力。
2024-03-01 03:51
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医生回答(1)
短P-R综合征典型症状: 头昏(65%) 心悸(65%) 胸闷(65%) 气短(60%) 心动过速(60%) 心律失常(60%)
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者,可无任何临床症状,伴有心律失常的短P-R综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景,而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸,胸闷,气短,头昏,晕厥等症状,短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速(AVNRT等),其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低,只占50%或以下,频率很快,多在200次/min以上,节律规则,部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
2014-07-29 16:02
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Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期(<0.12s)和无δ波的正常QRS图形心电图表现。可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率,故称为短P-R综合征,亦称James束型预激综合征或LGL综合征。
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