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小儿系统性红斑狼疮性肾炎
补充说明：小儿系统性红斑狼疮性肾炎
a******W 2014-07-29 09:06
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叶元兴 主治医师 三甲
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小儿系统性红斑狼疮性肾炎可以考虑环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肾脏损害程度并调整治疗方案。
1.环磷酰胺
环磷酰胺通过静脉注射给药，通常每3-4周一次，剂量依医嘱调整。环磷酰胺是一种免疫抑制剂，可抑制B细胞产生自身抗体，从而减轻肾脏的免疫损伤。对于存在高免疫活性的小儿系统性红斑狼疮性肾炎患者，环磷酰胺能有效控制病情活动度。
2.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射给予，具体用法及剂量由医师根据患儿的具体情况制定。甲泼尼龙具有强大的抗炎作用，能够迅速缓解系统性红斑狼疮引起的多种炎症反应，包括肾脏受损。该药物适合用于急性发作期的重症病例。
3.环孢素
环孢素一般采用口服方式给药，每日分次服用，剂量依据医嘱调整。环孢素是一种强效免疫抑制剂，对T淋巴细胞有高度选择性的抑制作用，因此适用于治疗小儿系统性红斑狼疮性肾炎中出现的自身免疫异常。但需密切监测肝、肾功能及电解质水平。
4.他克莫司
他克莫司主要通过口服给药，起始剂量较低，随后根据血药浓度调整至目标范围。他克莫司为一种新型免疫抑制剂，可有效地抑制T细胞介导的免疫应答，有助于控制系统性红斑狼疮导致的肾脏损害。适合于对传统免疫抑制剂耐受不佳或存在禁忌证的患者。
5.霉酚酸酯
霉酚酸酯通常口服给药，分为初始负荷量和维持剂量两个阶段，具体用量由医生根据患者体重计算。霉酚酸酯是一种合成代谢产物，具有较强的免疫抑制作用，可减少自身抗体的产生，改善系统性红斑狼疮患者的肾炎症状。此药适合于治疗存在肾病综合征或严重蛋白尿的系统性红斑狼疮患者。
在使用上述免疫调节药物时，应注意定期监测患者的血液学参数，如全血细胞计数、肝肾功能等，以评估可能发生的不良反应。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，有利于促进疾病的恢复和管理。
2024-02-25 00:46
举报黄窦窦 主治医师 三甲
提问
小儿系统性红斑狼疮性肾炎临床表现
全身性表现
多种多样，80%以上有发热，热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。
皮肤黏膜症状
70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰，呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。
其他皮肤黏膜症状
小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。
肌肉骨骼症状
约70%～90%病儿有关节、肌肉症状如关节炎关节痛，约1/3患儿伴有肌痛关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。
心血管症状
可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。
浆膜炎
30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液；腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔需外科治疗；严重肺出血可迅速死亡。
血液系统症状
多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。
神经系统症状
狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫脑血管意外偏瘫、失语。周围神经病变少见表现为多发性周围神经炎。
其他症状
有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。
肾脏症状
狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。
(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿
(2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压
(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭但这两种起病方式在LN中均少见。
(4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。
(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。
临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良
并发症：
肾功能衰竭、高血压、癫痫偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔心包炎，心肌炎等等。
2014-07-29 09:06
举报李周岚 主治医师 三甲
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小儿系统性红斑狼疮性肾炎病因
SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一
定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。
1\遗传因素.2\环境与感染因素.
2014-07-29 09:06
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硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
注射用奥美拉唑钠
主要用于：①消化性溃疡出血、吻合口溃疡出血。②应激状态时并发的急性胃黏膜损害，和非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤；③亦常用于预防重症疾病（如脑出血、严重创伤等）胃手术后预防再出血等；④全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
氯替泼诺混悬滴眼液
1.当使用皮质类固醇可以安全的减轻水肿和炎症的情况下，本品可以适用于治疗眼睑和球结膜炎、葡萄膜炎、角膜和眼前节的炎症等对皮质类固醇敏感性的炎症。（例如季节性过敏性结膜炎、红斑痤疮性角膜炎、浅层点状角膜炎、带状疱疹性角膜炎、虹膜炎、睫状体炎、特异反应性角结膜炎等）。2.本品也适用于治疗各种眼部手术后的术后炎症。
