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血小板型血管性血友病是什么
补充说明：血小板型血管性血友病是什么
a******W 2014-07-28 23:36
血小板型血管性血友病 血小板型假性血管性血友病 出血 血管性血友病 缺陷
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板型血管性血友病是由于vonWillebrand因子抗原合成和/或结构异常导致的出血性疾病，主要表现为黏膜出血倾向和轻微外伤后出血不止。
## 问题
血小板型血管性血友病的诊断标准是什么
# 回答
血小板型血管性血友病的诊断通常基于临床表现、实验室检查和基因检测。若高度怀疑此病，建议患者及时就医，以便
血小板型血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病，导致血液凝固功能障碍。该疾病的主要症状包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现内脏器官出血。
常规实验室检查可能显示凝血时间延长、血小板计数正常或增高以及血小板粘附力降低。特定的实验室检测如vWF多聚体分析有助于诊断。治疗措施主要包括输注血小板、止血药物如氨甲环酸等对症支持治疗。对于重型患者，可考虑使用重组人活化因子Ⅶ进行治疗。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，保持口腔卫生，预防牙龈炎。饮食上需注意补充维生素K，以促进凝血因子的合成。
2024-01-20 21:33
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医生回答(1)
朱子强 主治医师 三甲
提问
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
2014-07-28 23:36
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血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
