发病时间：不清楚
小儿巴德-吉亚利综合症
补充说明：小儿巴德-吉亚利综合症
a******W 2014-07-28 18:41
综合症 小儿巴德-吉亚利综合征 肝静脉阻塞综合征 肝 腔静脉闭塞
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿巴德-吉亚利综合征是由于肝右静脉或肝中静脉阻塞导致的以门静脉高压和肝功能损害为主要表现的一组临床征群。
小儿巴德-吉亚利综合征是由肝右静脉或肝中静脉阻塞引起的，这会导致血液回流受阻，进而引起门脉高压。长期的门脉高压会使得脾脏肿大、食道胃底静脉曲张等并发症发生。该疾病的典型症状包括腹水、水肿、体重增加、食欲减退以及腹部不适等。此外，还可能出现黄疸、尿色深黄等症状。
为确诊此病，医生可能会建议进行超声心动图、肝脏超声波检查、计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）等影像学检查。治疗可能包括药物治疗如螺内酯、氢等利尿剂的应用，以及必要时的手术干预，如经颈静脉肝内门体分流术。
患儿家属应注意监测孩子的饮食与休息情况，避免过度劳累，保证充足睡眠，同时注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。
2024-02-11 02:10
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
小儿巴德-吉亚利综合征又称肝静脉阻塞综合征，由于某种原因而致肝静脉或(和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将分型简化为4型。
2014-07-28 18:41
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巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。
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