发病时间：不清楚
肺淋巴管肌瘤
补充说明：肺淋巴管肌瘤
a******W 2014-07-28 16:41
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
肺淋巴管肌瘤的诊断通常需要通过组织活检确认。
肺淋巴管肌瘤是源于肺淋巴管平滑肌细胞的良性肿瘤，由结蛋白基因突变所致。组织活检能够直接观察到肿瘤组织中的异常增生，并确定其良恶性性质。
在极少数情况下，如果患者的症状不典型或影像学表现不明确，则可能需要进一步的影像学检查，如CT扫描或MRI以排除其他疾病，如肺癌、肺栓塞等。
患者应避免吸烟和二手烟，保持良好的生活习惯和健康的生活方式，定期复查，以便及时发现病情变化。
2024-02-24 10:53
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医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
肺淋巴管肌瘤临床表现
⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；
⑵自发性气胸 ；
⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；
⑷部分病人有少量咯血；
⑸慢性进展的呼吸困难；
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。
⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。
⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
2014-07-28 16:41
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
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由葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、肠球菌、卡他莫拉克氏菌、大肠杆菌、柠檬酸杆菌、克雷白氏杆菌、肠杆菌、奇异变形杆菌、流感嗜血杆菌、消化链球菌、痤疮丙酸杆菌、拟杆菌等敏感菌所致的下列感染性疾病：1.泌尿系统感染：肾盂肾炎、膀胱炎、前列腺炎、睾丸炎；2.呼吸系统感染：咽喉炎、扁桃体炎、急慢性支气管炎、肺炎、肺脓肿（肺脓疡病）；3.子宫附件炎、子宫内感染、前庭大腺炎；4.浅表性皮肤感染症、深层皮肤感染症，痤疮（伴有化脓性炎症）；5.淋巴管炎、淋巴结炎、乳腺炎、肛周脓肿、外伤、烫伤和手术创伤等继发性感染；6.泪囊炎、
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1.治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。
