发病时间：不清楚
小儿非对称性室间隔肥大
补充说明：小儿非对称性室间隔肥大
a******W 2014-07-27 21:59
小儿非对称性室间隔肥大 畸形 肥厚型心肌病 常染色体显性遗传病 心脏
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿非对称性室间隔肥大可以考虑采取生活方式干预、心肌功能锻炼、药物治疗、心脏康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.生活方式干预
通过调整饮食结构、增加体力活动等方式改善生活习惯，减少儿童肥胖风险。旨在减轻心脏负荷，缓解因过度脂肪积累导致的心脏负担过重引起的不适感。
2.心肌功能锻炼
包括有氧运动如游泳、骑自行车等，在专业指导下定期进行。可增强心肌收缩力及耐受性，有助于改善左心室舒张功能异常现象。
3.药物治疗
可能使用利尿剂如氢片、螺内酯片等来减轻水肿。上述药物能降低心脏负荷，对于存在充血性心力衰竭者具有一定的效果。
4.心脏康复训练
在医师监督下制定个性化计划，涵盖身体活动和心理支持等内容。目标是提高患者整体健康水平并促进长期管理策略的采纳。
除以上提及的措施外，家长还需注意孩子的睡眠质量，保证充足休息时间，以利于心脏恢复。同时应密切监测孩子病情变化，及时就医评估是否需要手术治疗。
2024-01-26 23:11
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医生回答(1)
王春晓 主治医师 三甲
提问
小儿非对称性室间隔肥大病因
目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。
遗传性因素
大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。
钙调节紊乱
临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加，反映电压依赖性钙离子通道密度增高，这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受体的增加不是一种继发性改变，而是一种原发性缺陷。
2014-07-27 21:59
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肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
酒石酸美托洛尔片
用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
