发病时间：不清楚
小儿先天性多发关节挛缩
补充说明：小儿先天性多发关节挛缩
y******g 2014-07-27 21:33
小儿先天性多发关节挛缩 肩关节 先天性多发性关节挛缩症 神经 肌肉
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿先天性多发关节挛缩可以考虑物理疗法、矫形外科手术、功能锻炼和营养支持治疗等方法来改善症状。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.物理疗法
物理疗法包括被动运动、主动训练及电刺激等手段，每日由专业人员指导患儿家属执行。此方法可增强肌肉力量、改善关节活动范围，对轻度至中度挛缩有效。
2.矫形外科手术
矫形外科手术通常采用开放式切口，在局部麻醉或全身麻醉下施行，旨在纠正畸形并预防进一步挛缩。通过手术直接解除结构上的限制，如肌腱延长术、软组织松解术等；对于重度或复杂病例至关重要。
3.功能锻炼
功能锻炼主要包括被动牵伸、抗阻训练以及日常生活活动训练，需持之以恒地进行。此措施有助于提高关节灵活性、稳定性和耐力，防止僵硬加重；适用于各类型的先天性多发关节挛缩。
4.营养支持治疗
营养支持治疗涉及提供均衡饮食或特殊配方奶粉以满足生长所需营养素。良好的营养状态有利于促进儿童骨骼发育及愈合，间接影响挛缩程度；尤其针对婴幼儿时期患者。
先天性多发关节挛缩可能导致不同程度的功能障碍，建议定期评估患儿的运动能力和生活质量，以便及时调整治疗方案。
2024-03-13 23:22
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中，以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细，脊神经前根数量减少等病理改变。而脊髓后角、侧角，或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不全、沟裂形成不完全、侧脑室扩大和皮质Betz细胞减小。这些神经系统病变的严重程度，决定着所支配的肢体肌肉的病理改变。肢体肌肉的体积、色泽、质地可完全正常，抑或体积减小甚则完全消失。显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少，但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常，年长儿童则出现关节软骨破坏，并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。
肌肉型则无原发性脊髓前角病变，也无大脑及神经运动支的异常。受累的肌肉色泽灰白、质地和纤维组织样硬韧。显微镜下可见受累的肌肉呈现纤维及脂肪变性，粗大与细小的肌纤维杂乱分布，肌内膜纤维成分增多。其关节软骨及关节囊的病理变化与神经型的病变相似。
2014-07-27 21:33
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先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
