精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡腔内积聚大量磷脂蛋白样物质,导致呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉着症的病理机制涉及到肺泡表面活性物质代谢紊乱,导致肺泡壁增厚并充满蛋白质沉积物。这会影响气体交换,引起呼吸困难和其他呼吸系统症状。该疾病的典型症状包括慢性进行性呼吸困难、咳嗽、体重减轻以及伴随感染时可能出现的发热。随着病情进展,患者可能经历夜间胸闷、活动后气促等不适。
诊断肺泡蛋白沉着症通常需要进行高分辨率计算机断层扫描(HRCT)、肺功能测试和血气分析。有时还需要进行支气管镜检査以获取肺组织样本进行病理学分析。肺泡蛋白沉着症的治疗主要包括肺移植手术和药物治疗,如抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。选择治疗方法需考虑患者的病情严重程度和身体状况。
患者应避免吸烟和接触有害颗粒物,保持良好的室内通风,有助于减少呼吸道刺激和炎症反应,促进呼吸系统的健康。

2024-02-16 22:08

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医生回答(1)

林飞儒 主治医师 三甲

提问

建议:尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗,有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似,但患者对纤支镜法较难耐受,不能用很大容量灌洗。

2014-07-27 21:02

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疾病百科

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肺泡蛋白沉着症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症,肺泡磷脂沉着症)

肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

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