发病时间：不清楚
黏多糖贮积症Ⅵ型
补充说明：黏多糖贮积症Ⅵ型
a******W 2014-07-27 19:04
黏多糖贮积症Ⅵ型 马-拉综合征 黏多糖增多症 黏多糖病 营养不良
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症Ⅵ型患者的造血功能障碍可能与溶酶体酶缺乏有关。
黏多糖贮积症Ⅵ型是由于溶酶体酶缺乏导致黏多糖不能被分解而沉积在体内各组织器官中。当这种黏多糖在造血干细胞内蓄积时，会干扰其正常的增殖分化过程，从而影响造血功能，表现为全血细胞减少。
此外，若患者存在骨髓纤维化、巨球蛋白血症等疾病也可能会引起全血细胞减少的现象。
针对黏多糖贮积症Ⅵ型，主要是通过药物治疗来缓解症状，如使用阿司匹林肠溶片可以改善黏膜炎症。对于全血细胞减少，需要密切监测血液学指标，并考虑应用免疫调节剂或化学合成叶酸类似物进行治疗。
2024-02-29 04:03
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征，黏多糖增多症Ⅵ型，黏多糖贮积病Ⅵ型，黏多糖病Ⅵ型，多发性营养不良性侏儒。为常染色体隐性遗传性疾病。
2014-07-27 19:04
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本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
