发病时间：不清楚
小儿Chiari综合征
补充说明：小儿Chiari综合征
a******W 2014-07-27 18:11
综合征 小儿巴德-吉亚利综合征 肝静脉阻塞综合征 肝 腔静脉闭塞
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿Chiari综合征表现为小脑扁桃体下疝畸形、颅内压增高、共济失调、脊髓空洞症等症状，可能伴有排尿障碍。鉴于该病的复杂性和潜在风险，应尽快带孩子到神经外科进行评估和治疗。
1.小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形是由于先天性发育异常导致小脑组织部分或全部向下移位进入枕骨大孔，使小脑扁桃体超出正常位置。这种解剖学改变会压迫邻近结构，引起相应的临床表现。小脑扁桃体下疝畸形主要影响小脑和延髓区域，这些结构参与调节身体平衡和协调运动。
2.颅内压增高
颅内压增高通常由Chiari综合征的小脑扁桃体下疝畸形引起，当其压迫脑干时，会导致脑室系统受压，脑脊液循环通路受阻，从而引起颅内压力增加。颅内压增高的症状可能包括头痛、恶心、呕吐以及视力模糊等，这些症状通常与大脑内部的压力变化有关。
3.共济失调
共济失调是由Chiari综合征引起的神经功能紊乱所致，涉及小脑、前庭和脊髓的功能障碍，导致肌肉控制不协调。共济失调可能导致站立不稳、步态蹒跚、肢体摇晃等症状，这是由于小脑功能受损导致的运动协调障碍所引起的。
4.脊髓空洞症
脊髓空洞症是Chiari综合征的并发症之一，由于小脑扁桃体下疝畸形对脊髓造成压迫和牵拉，导致局部血液循环障碍，进而引发脊髓缺血、缺氧，最终形成脊髓空洞。脊髓空洞症的症状包括电击感、烧灼感、刺痛感等异常感觉，还可能出现节段性分布的感觉减退或缺失。
5.排尿障碍
排尿障碍可能是由于Chiari综合征引起的脊髓损伤导致的神经传递异常，影响了膀胱和尿道的正常功能。排尿障碍可能导致尿频、尿急、尿失禁或排尿困难等症状，严重时甚至会引起尿潴留。
针对小儿Chiari综合征的相关症状，建议进行头颅MRI以评估小脑扁桃体下疝畸形的程度，还可进行脊柱X线检查以评估脊柱状况。治疗措施可能包括物理疗法、手术矫正或药物管理，如使用甘露醇降低颅内压。患儿日常生活中应注意保持良好的姿势，避免剧烈运动，确保充足的休息，以减少症状的发生和发展。
2024-03-06 16:46
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
小儿巴德-吉亚利综合征又称肝静脉阻塞综合征，由于某种原因而致肝静脉或(和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将分型简化为4型。
2014-07-27 18:11
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巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。
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