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阵发性夜间血红蛋白尿
补充说明：阵发性夜间血红蛋白尿
a******W 2014-07-27 14:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性夜间血红蛋白尿表现为阵发性发作的夜间血尿，伴有贫血、发热、苍白等症状。
阵发性夜间血红蛋白尿是由于遗传性或后天获得性的造血干细胞缺陷，导致缺乏补体调节蛋白，使补体异常活化，进而引起红细胞表面膜损伤和溶解，造成红细胞寿命缩短，从而引发一系列临床表现。
患者还可能出现乏力、感染易感性增加以及皮肤黏膜黄染等情况。这些症状可能与溶血导致的铁质沉积有关。
患者应避免剧烈运动，以免加重溶血状态，同时注意保持充足休息，以利于身体恢复。
2024-03-24 20:05
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罗阳 主治医师 三甲
提问
根治有赖于去除异常的克隆,骨髓移植不作为首选.治则主要促进正常造血组织的功能,加强对症支持治疗,希求在一个时期后缓解乃至痊愈.骨髓移植 适用于年轻,有骨髓增生低下或血栓形成患者.Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良,先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理,再移植HLA相配的同胞骨髓,均移植成功,观察5年以上无复发,达到治愈.
2014-07-27 14:44
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发炎是具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御反应为炎症。血管反应是炎症过程的中心环节。 炎症，就是平时人们所说的“发炎”，是机体对于刺激的一种防御反应，表现为红、肿、热、痛和功能障碍。炎症，可以是感染引起的感染性炎症，也可以不是由于感染引起的非感染性炎症。通常情况下，炎症是有益的，是人体的自动的防御反应，但是有的时候，炎症也是有害的，例如对人体自身组织的攻击、发生在透明组织的炎症等等。
症状起因：任何能够引起组织损伤的因素都可成为炎症的原因，即致炎因子(inflammatoryagent)。可归纳为以下几类：(一)生物性因子细菌、病毒、立克次体、支原体、真菌、螺旋体和寄生虫等为炎症最常见的原因。由生物病原体引起的炎症又称感染(infection)。(二)物理性因子高温、低温、放射性物质及紫外线等和机械损伤。(三)化学性因子外源性化学物质如强酸、强碱及松节油、芥子气等。内源性毒性物质如坏死组织的分解产物及在某些病理条件下堆积于体内的代谢产物如尿素等。(四)坏死组织缺血缺氧等原因引起的组织坏死是潜在的致炎因子。(五)免疫反应免疫反应所造成的组织损伤最常见于各种类型的超敏反应：I型变态反应如过敏性鼻炎、荨麻疹，II型变态反应如抗基底膜性肾小球肾炎，III型变态反应如免疫复合物沉着所致的肾小球肾炎，IV型变态反应如结核、伤寒等;另外，还有许多自身免疫性疾病如淋巴细胞性甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。炎症的基本病理变化炎症的基本病理变化通常概括为局部组织的变质、渗出和增生。(一)变质炎症局部组织所发生的变性和坏死称为变质(alteration)。变质既可发生在实质细胞，也可见于间质细胞。(二)渗出炎症局部组织血管内的液体和细胞成分通过血管壁进入组织间质、体腔、粘膜表面和体表的过程称为渗出(exudation)。所渗出的液体和细胞总称为渗出物或渗出液(exudate)。渗出性病变是炎症的重要标志，渗出的成分在局部具有重要的防御作用。急性炎症反应的特征是血管变化和渗出性改变，有三个相互关联的过程：①血流动力学的改变(炎性充血)。②血管壁通透性增高(炎性渗出)。③白细胞游出和聚集(炎性浸润)。(三)增生在致炎因子、组织崩解产物或某些理化因子的刺激下，炎症局部的巨噬细胞、内皮细胞和纤维母细胞可发生增生(proliferation)。在某些情况下，炎症病灶周围的上皮细胞或实质细胞也发生增生。实质细胞和间质细胞的增生与相应的生长因子的作用有关。炎性增生具有限制炎症扩散和修复作用。一般说来，急性炎症或炎症的早期，往往渗出性和变质性病变较显著，而慢性炎症或炎症的后期，则增生性病变较突出。
常见检查： 狼疮细胞试验
就诊科室：内科
