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粘多糖增多症Ⅳ型

发病时间:不清楚

粘多糖增多症Ⅳ型

补充说明:粘多糖增多症Ⅳ型

a******W 2014-07-27 13:52

粘多糖症Ⅳ型 过敏 硫酸软骨素 肝脏 肾脏 排泄

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医生回答(2)

张晓晓 主治医师 三甲

提问

粘多糖增多症Ⅳ型通过酶替代疗法进行治疗。
此疾病由特定基因突变引起黏多糖代谢异常,导致其在体内累积。通过替换缺失的酶可以减少黏多糖的积累,从而改善症状。
如果患者存在肝肾功能不全或对药物成分过敏,则不能使用该方法进行治疗。因为肝脏是储存和分解黏多糖的主要器官之一,而肾脏则参与了其排泄过程;同时,对于有上述禁忌证者使用可能引发不良反应甚至加重病情。
在接受酶替代治疗时,需监测患者的临床反应以及可能出现的副作用,并定期评估治疗效果与安全性。必要时应调整用药方案以确保最佳疗效。

2024-01-20 19:14

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张晓晓 主治医师 三甲

提问

粘多糖增多症Ⅳ型属常染色体隐性遗传,为先天性遗传性粘多糖代谢紊乱,尿中排出粘多糖过多引起。粘多糖症Ⅳ型 主要导致硫酸软骨素和硫酸角质素降解障碍,在骨和软骨细胞沉积,使骨发育障碍。

2014-07-27 13:52

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