发病时间：不清楚
小儿法乐氏四联症
补充说明：小儿法乐氏四联症
a******W 2014-07-26 22:49
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿法乐氏四联症是一种先天性心脏发育异常，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨，需要及时的医疗干预。
小儿法乐氏四联症是由于胚胎期心脏发育过程中出现异常，导致四个解剖结构畸形：室间隔缺损使左、右心室之间血液分流；肺动脉口狭窄阻碍了从右向左的血流；右心室壁因长期高压负荷而增厚；主动脉骑跨使得部分血液直接进入主动脉。这些因素共同导致心脏功能障碍，引起一系列临床表现。典型表现为紫绀（皮肤和黏膜呈青紫色）、呼吸困难、生长迟缓以及活动耐力下降。婴幼儿可能还会出现喂养困难、体重不增等症状。
常规胸部X线片显示心脏增大，超声心动图可清晰显示四种解剖学改变，电子计算机断层扫描血管造影可用于评估肺动脉狭窄程度。该疾病的治疗通常采用手术矫正，如姑息性手术或根治性手术，以改善症状并提高生活质量。术后需定期随访，监测病情变化。
患儿家属应注意避免剧烈运动，以免加重呼吸困难，同时遵循医嘱合理饮食，确保营养均衡，促进身体康复。
2024-03-21 09:25
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医生回答(1)
林小浅 主治医师 三甲
提问
目前手术成功率为95%.手术成功后可以和正常人一样生活 乐氏四联症手术患者的年龄越来越小,一般在2岁前完成手术.绝大多数患儿可行根治术,只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术,后期再行根治术
2014-07-26 22:49
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3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术;如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。
