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脑白质营养不良
补充说明：脑白质营养不良
a******W 2014-07-26 19:37
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柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
脑白质营养不良可以通过美金刚、脑活素、脑蛋白水解物、脑苷肌肽、神经生长因子等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情进展。
1.美金刚
美金刚通过口服给药，通常从低剂量开始逐渐增加至目标剂量，适用于治疗阿尔茨海默病。美金刚能促进突触前N-甲基-D-天冬氨酸受体介导的兴奋性氨基酸释放，具有一定的抗胆碱酯酶作用，可改善认知功能障碍。
2.脑活素
脑活素一般由医生评估后，在特定周期内静脉注射，用于脑卒中后遗症、老年痴呆症等疾病的辅助治疗。脑活素除了能够抑制细胞凋亡外，还具有增强神经元存活的作用，从而起到保护神经细胞的作用。
3.脑蛋白水解物
脑蛋白水解物主要通过肌肉注射的方式给药，具体用药量及频率需遵医嘱调整，本品可用于治疗血管性痴呆、儿童智力发育迟缓。脑蛋白水解物含有多种神经生长因子，能够刺激中枢神经系统，促进突触形成，提高神经元活性，进而发挥其治疗效果。
4.脑苷肌肽
脑苷肌肽通常采用静脉滴注方式给予患者治疗，疗程及剂量由医师根据病情确定，此药物主要用于周围神经损伤。脑苷肌肽能够促进神经细胞修复和再生，同时具有抗氧化和抗炎作用，有助于缓解神经损伤引起的症状。
5.神经生长因子
神经生长因子通常由专业人员在门诊操作下局部注射到受损区域，需要定期进行管理，本品适用于糖尿病周围神经病变。神经生长因子能够促进轴突再生和髓鞘化，加速神经传导速度，改善神经功能恢复，因此对上述病症有益。
在接受上述治疗措施的同时，建议患者保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，以支持神经系统健康。必要时，应遵循医嘱进行行为训练，如认知康复训练，以维持或改善生活质量。
2024-01-15 06:25
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孙筱柔 主治医师 三甲
提问
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。 本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。 第一期从1～*岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在*岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。 少年型在4～**岁起病，成年型**岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。 本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。 球形细胞脑白质营养不良对小儿智力有影响吗? 球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失，出现严重的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。 球形细胞脑白质营养不良发病较早，在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时，可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。 测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。 本病的治疗可以补充该酶，但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中，故疗效不佳。由于本病死亡率高，有遗传，故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性，帮助产前诊断，诊断明确后终止妊娠。
2014-07-26 19:37
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窒息(asphyxia)：人体的呼吸过程由于某种原因受阻或异常，所产生的全身各器官组织缺氧，二氧化碳潴留而引起的组织细胞代谢障碍、功能紊乱和形态结构损伤的病理状态称为窒息。其中最常见的就是新生儿的窒息。
症状起因：能使血氧浓度降低的任何因素都可以引起窒息。新生儿窒息与胎儿在子宫内环境及分娩过程密切有关。如果缺氧发生在产程中，胎儿血液中的二氧化碳刺激呼吸中枢，以致早期发生强烈呼吸动作，喉括约肌失去屏障功能而吸入大量羊水，致使产时窒息或转为娩出后的新生儿窒息。如胎儿呼吸中枢已告麻痹，则娩出的新生儿即无呼吸。引起新生儿窒息的母体因素有妊娠高血压综合征、先兆子间、子间、急性失血、严重贫血、心脏病、急性传染病、肺结核等使母亲血液含氧量减低而影响胎儿;多胎、羊水过多使子宫过度膨胀或胎盘早期剥离、前置胎盘、胎盘功能不足等均影响胎盘间的血循环;脐带绕颈、打结或脱垂可使脐带血流中断;产程延长、产力异常、羊膜早破、头盆不称、各种手术产如产钳、内回转术处理不当以及应用麻醉、镇痛、催产药物不妥等都可引起新生儿窒息;新生儿呼吸道阻塞、颅内出血、肺发育不成熟、严重的中枢神经系、心血管系畸形和膈疝等也可导致出生后的新生儿窒息。
就诊科室：呼吸、心血管内科
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食道癌、贲门癌、胃癌、贲门痉挛、食道狭窄梗阻、食道炎和各种咽喉炎等。主要用于中、晚期食道癌引起的食道不适、吞咽困难、滴水不下、噎嗝、反涎及各种食道疾患，也可用于放疗，化疗的配合治疗及正常人食道和胃肠道的癌变防治。
