发病时间：不清楚
巴德-吉亚利综合症
补充说明：巴德-吉亚利综合症
a******W 2014-07-26 15:53
我要咨询
精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
巴德-吉亚利综合症是一种遗传性肝病，其特征是肝内胆汁淤积和瘙痒，由于ABCB11基因突变导致胆盐在肝脏中的转运蛋白功能丧失所致。
巴德-吉亚利综合症由ABCB11基因突变引起，该基因编码胆盐输出泵，在肝细胞膜上负责将胆盐从血液转移到胆管系统。当此功能丧失时，胆盐无法被有效分泌，导致胆汁淤积。巴德-吉亚利综合症通常伴随慢性瘙痒、黄疸、脂肪泻和皮肤黄色瘤等症状。
针对巴德-吉亚利综合症的常规检查包括血清转氨酶水平检测、胆红素测定以及肝功能评估等实验室检查；超声波检查可显示肝脏形态异常。治疗巴德-吉亚利综合症主要是对症支持疗法，如使用抗组胺药非那根以缓解瘙痒，或者应用熊去氧胆酸改善胆汁淤积。对于特定病例，肝脏移植可能是有效的治疗方法。
患者应避免高脂食物摄入过多，以免加重胆汁淤积症状，同时保持良好的生活习惯和规律作息有助于减轻症状并促进身体健康。
2023-12-24 17:30
举报相关问题
医生回答(1)
于小伟 主治医师 三甲
提问
血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。
2014-07-26 15:53
举报向医生提问
正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
奥美拉唑镁肠溶片
适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓-艾综合征(胃泌素瘤)。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
草木犀流浸液片
1.治疗因创伤、外科：F术等引起的软组织损伤肿胀。症状如：骨折、整形手术、静脉曲张、静脉炎等各种原凶所致软组织损伤肿胀。2.治疗各期内痔、炎性外痔、血栓性外痔等各种类型痔引起的出血、疼痛、肿胀等。
相关医院
