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特发性肺含铁血黄素沉积症
补充说明：特发性肺含铁血黄素沉积症
a******W 2014-07-26 15:08
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺含铁血黄素沉积症是一种罕见的遗传性肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管膜增厚和肺部反复出血。
特发性肺含铁血黄素沉积症是由肺泡毛细血管内皮下巨噬细胞积聚含铁血黄素颗粒所致。这些巨噬细胞可能由于遗传因素导致功能异常，无法正常清除衰老红细胞，从而引起铁质积累。特发性肺含铁血黄素沉积症的症状包括持续性贫血、呼吸困难、咳嗽伴痰中带血丝等。部分患者还可能出现乏力、体重减轻等症状。
该疾病的诊断通常需要进行胸部X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以及肺功能测试。此外，可通过血常规、血生化、铁代谢指标检测来评估贫血程度与铁状态。治疗特发性肺含铁血黄素沉积症的方法主要包括肺移植和使用抗纤维化药物。肺移植可改善氧合障碍，而抗纤维化药物如则能减少肺部炎症反应。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激，促进病情恢复。
2024-01-09 19:49
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医生回答(1)
苏棋 主治医师 三甲
提问
健康生活，调整作息，远离空气较差的地方，平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西红柿，草莓等水果。偶尔可以用虫草煮汤喝，效果是任何虫草胶囊都比不上的，药补不如食补。由于患者呼吸道很脆弱，其实平时生活中注意好，长此以往病情也是会好转的。平时要注意，如果可以，坚持做增加肺活动量的运动，如练气功，练太极。但一定也不能过度，出汗要及时搽干，不能受凉，因为一般此病患者免疫力低下，可以补一些提高免疫力的药品。
2014-07-26 15:08
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
参芪颗粒
升白护髓、补气养血、健脾益肾、增强免疫，适用于肿瘤患者白细胞、红细胞、血小板减少，贫血等症，并适用于脾肾亏虚、免疫力低下的治疗，具有控制各种肿瘤的复发与转移作用。可以与放化疗配合使用。
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