发病时间：不清楚
Turcot综合征
补充说明：Turcot综合征
a******W 2014-07-26 13:05
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
Turcot综合征患者存在结肠内多发的腺瘤性息肉，并伴随较高的结肠癌家族史。
Turcot综合征是由于APC基因突变引起的结肠内腺瘤性息肉病，这些息肉有更高的恶变风险，可能导致结肠癌的发生。此外，突变影响了Wnt信号通路的调节，进一步促进了肠道上皮细胞过度增生，形成息肉。
本综合症还可能伴有神经系统症状，如癫痫发作、共济失调等，这与肿瘤压迫或侵犯脑组织有关。
针对Turcot综合征，定期的大便常规检查以及结肠镜检是必要的，早期发现和处理息肉可以有效降低结肠癌的风险。
2024-01-05 18:48
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医生回答(1)
谢昌盛 主治医师 三甲
提问
Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见，男女均可罹患，发病年龄为2～84岁，平均17岁，年轻人多见。1）结肠息肉 ①息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；②全结肠散在分布，体积较大；③癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。
（2）中枢神经系统肿瘤 多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告，本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。
（3）伴随病变 可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤，脂肪瘤，甲状腺癌，卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。
2014-07-26 13:05
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家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。
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破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
