医生回答(2)

林飞儒 主治医师 三甲

提问

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症需要长期治疗。
此疾病为慢性肺部出血性疾病,由于肺泡毛细血管微血管壁功能缺陷导致其通透性增加,铁从红细胞中逸出并被巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素颗粒,这些颗粒在肺内沉积。患者需要定期随访以监测病情变化,并接受适当的治疗以控制症状。
针对本病的治疗需个体化考虑,应避免使用可能诱发或加重出血的药物,如非甾体抗炎药。
患儿家属应注意观察患者的临床表现,同时还要注意休息,保持良好的生活习惯,有助于疾病的恢复。

2024-03-22 23:36

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谢昌盛 主治医师 三甲

提问

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血,咳嗽,咯血及进行性气促为主的疾病。

2014-07-26 12:24

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疾病百科

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特发性肺含铁血黄素沉着症 (特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症)

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。

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