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支气管淀粉性样变
补充说明：支气管淀粉性样变
香***人 2008-05-08 23:41
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
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原发性支气管肺淀粉样变
淀粉样变为一种蛋白质。从免疫球蛋白的轻链衍化。电镜下为单纯蛋白或蛋白-多糖体复合物，形成纤丝结构的聚合体。经刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈黄绿二色性双折光体。
继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。
原发性支气管肺腑淀粉样变（primary bronchopulmonary amyloidosis）病因未明，很少见。
常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。
纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。
X线检查示肺实质淀粉样变，呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型，与粟粒性结核，矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。
支气管内淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需作手术切除。
2008-05-09 22:09
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
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