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李旭仁 荔湾颐乐园门诊部

擅长:外科

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肺隔离症(pulmonary seguestration)为先天性发育异常,一部分肺组织与正常肺分离,单独发育并接受体循环血液供应。根据解剖可分为肺内和肺外隔离症两种类型。
近2/3的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,其余的位于右下叶相应部位,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支,部分来自腹主动脉及其分支,静脉主要回流入肺静脉产生分流,个别进入下腔静脉或奇静脉。受累肺的形态学改变因隔离肺组织的发育程度,感染或阻塞的程度而不同。异常肺组织通常可与周围肺组织很好地分开,包含一或多个囊腔,其内充满粘液,合并感染可有脓液。显微镜下可见囊肿类似于扩张的支气管,带有呼吸道上皮,偶有软骨,合并感染时上皮通常减少或缺如。临床表现为非特异性的,大多到合并呼吸道感染时才有症状,表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性,偶尔为结核,奴卡氏菌或曲菌。
肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见,可合并其它先天性异常。90%的肺外肺隔离症发生在左半膈,可位于下叶与膈肌间、膈下,膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支,静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统,产生左右分流。形态学可见隔离的肺组织完全包被在胸膜囊内,有很多淋巴管道。切面为棕褐色海绵状组织带不规则排列的血管,气道数量较少,分散着软骨和浆液粘液腺,肺组织常不成熟。年长儿童和成人还可见到纤维化和炎症。由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内,除非与胃肠道相通,否则很少合并感染。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶状块影、密度均匀,合并感染后支气管或胃肠道相通后,可见囊肿含气,甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压,主动脉造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手术切除。

2008-05-08 18:36

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疾病百科

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肺隔离症 (肺分离,肺隔离,隔离肺)

肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

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