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大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断？
补充说明：大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断？
黄*烨 2008-04-26 23:27
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
提问
多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。
水疱发生于表皮下为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。
1．临床表现老年人皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。
2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。
3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。
2008-04-26 23:41
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大疱性类天疱疮(hullouspemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
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