发病时间：不清楚
丙酸血症与丙酸尿症的区别
补充说明：丙酸血症与丙酸尿症的区别
2014-02-18 19:35
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精选回答(2)
张桂红 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：急性肾损伤、慢性肾脏病及各种并发症的诊断及治疗，急慢性肾小球肾炎的诊断及治疗。
提问
丙酸血症与丙酸尿症的区别主要在于病因不同、症状不同、治疗方法不同。
1、病因不同
丙酸血症是属于一种常染色体隐性遗传的疾病，而丙酸尿症是属于一种常染色体隐性遗传的疾病。
2、症状不同
丙酸血症的患者可能会出现疲劳、恶心、呕吐、腹痛、肌肉酸痛等症状，随着疾病的发展，可能还会出现嗜睡、昏迷、呼吸困难等症状。丙酸尿症的患者可能会出现多饮、多尿、多食、体重减轻、皮肤干燥、脱屑等症状。
3、治疗方法不同
丙酸血症的患者可以在医生的指导下使用维生素B1片、甲钴胺片等药物进行治疗，还可以通过饮食调理来缓解症状，比如多吃一些含维生素B1的食物，如大豆、瘦肉、鱼类等。丙酸尿症的患者如果出现了高血压的情况，可以遵医嘱使用氢片、硝苯地平缓释片等药物进行治疗，也可以通过饮食调理来缓解症状，比如多吃一些含维生素B1的食物，如大米、小米、燕麦等。
此外，建议患者在日常生活中要注意避免吃含有丙酸的食物，还要避免吃辛辣刺激的食物，以免加重病情。
2023-03-07 13:47
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张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
提问
丙酸血症是丙酸代谢障碍的一种遗传性缺陷，病人血中有大量丙酸积聚，其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，严重智力低下。苯丙酸酮尿症是是由于苯丙氨酸代谢中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，同样会损伤大脑而智力低下。
2014-02-18 19:45
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因：胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可积聚为高酮血症和酮尿。糖尿病患者由于胰岛素不足，外源性和内源性甘油三酯移除减弱，血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时，由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱，糖异生加强，使乙酰辅酶A积聚，故乙酰辅酶A合成胆固醇增加，从而形成高胆固醇血症，伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症，并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
可能疾病：锌中毒 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒
常见检查： 尿三氯化铁试验
就诊科室：内分泌
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