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肌阵挛性小脑协调障碍好治吗
补充说明:肌阵挛性小脑协调障碍好治吗
补充提问:一开始以为是中风发病三个月
a******6 2013-08-06 16:48
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精选回答(1)
你好,肌阵挛性小脑协调障碍仅有肌阵挛及小脑功能障碍则预后较好,如伴有癫痫发作及智能减退者预后较差。该病进展缓慢,一般不影响寿命,病程可达数十年之久
2013-08-06 17:19
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肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
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