发病时间：一年以上
我得了阵发性睡眠性血红蛋白尿，已有15
补充说明：我得了阵发性睡眠性血红蛋白尿，已有15
a******W 2012-10-17 20:43
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精选回答(2)
张云晓 主任医师 邢台市第一医院
擅长：白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，骨髓增殖性疾病以及各种类型的贫血等等。
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你好，很高兴为你解答这个问题。患有阵发性睡眠性血红蛋白尿15年，目前病情控制还可以吧。PNH是造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PNH克隆获得增殖优势，超过正常克隆。异基因造血干细胞移植是目前唯一能够治愈PNH的方法。
2018-09-29 08:39
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王仁曈 医师 河北邢台威县中医院
擅长：消化疾病、心脏病、高血压
提问
病情分析：我得了阵发性睡眠性血红蛋白尿，已有15年了
指导意见：阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障----阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA--PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。 现代医学对本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。我院主要运用“非激素免疫平衡疗法”，运用纯中药的有效成分清除血液中的致敏因子，减轻红细胞的易溶性，抑制溶血反应，从而达到良好的治疗效果.
2012-10-17 20:47
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
