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如何检查肺嗜酸细胞组织细胞增生症？大家能否告诉我肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方法
补充说明：如何检查肺嗜酸细胞组织细胞增生症？大家能否告诉我肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方法
a******7 2011-06-02 13:03
肺嗜酸细胞组织细胞增生症 烦恼 嗜酸性粒细胞 实验室检查 结节
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精选回答(1)
于学 主任医师 黑龙江省中医药学校附属医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法，诊疗各种内科疾病，擅长--心内科、呼吸科、消化科、内分泌科，生殖保健科，皮肤科，等各种疑难杂症。
提问
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，这个会有出现咳嗽胸闷气喘的症状，主要是属于过敏性疾病，这个是慢性疾病，需要进一步痰液检查以及支气管镜肺泡灌洗检查来明确的。确定之后主要是需要使用口服或者静脉激素类的药物治疗控制病情的稳定的。
2018-10-24 10:08
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医生回答(1)
阮颖 主治医师 三甲
提问
针对你的情况，建议去医院做详细的检查，以下有关肺嗜酸细胞组织细胞增生症如何检查的资料仅供参考：
嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。
1.胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期结节病、缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD均可表现为肺容积增大。
LCH的影像学标志为小囊肿和小结节影，偶尔可见粟粒样病变。LCH的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见，如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见，胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼，包括肋骨。极罕见的情况下，病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。
2.胸部的CT检查 当一年轻吸烟者，同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性，可以考虑诊断LCH。小结节界限可以清晰或不清，偶尔可以较大而且形态奇异，进展期可见蜂窝肺改变。
系列CT扫描可以观察到，在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X线上常被低估，可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。
3.磁共振(MRI)检查 MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。
4.肺功能检查 LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说，肺总量不变而且气流几乎正常;常见弥散功能不成比例地减低，提示有肺血管受累;少数病人出现气流受限，而且有时与气道反应性增高有关，经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。LCH出现典型的哮喘表现者不常见。
Craussman等回顾的23例LCH发现，肺功能改变存在二个主要亚组。第一组表现为肺总量正常，气流正常或近乎正常。此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常。第二组表现为以限制性病变为主，肺总量减少和弹性回缩力增加。二者弥散功能均明显减低，限制性病变组常表现为较长病程。
二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常，然而有5例严重病变病人AaDO2显著增高且需要给氧治疗。静息状态下pH和PaCO2多正常，所以静息状态下动脉血气对病变评估很不敏感。
5.运动试验 临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降，且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23例LCH研究中发现，以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低，分别为预计值的54±4%和44±3%;极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%，无氧域降低到VO2 max预计值的33±1%。最大通气应答(VE max，83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限，而且VE远低于预计的通气极限值。气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。
反映肺血管功能的指标VD/VT在多数病人出现异常增高或不下降，提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。
研究表明LCH病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。
2011-06-02 13:16
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肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
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