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引起外阴尤因肉瘤的原因有哪些？
补充说明：引起外阴尤因肉瘤的原因有哪些？
a******7 2011-06-01 10:53
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医生回答(1)
田元庆 主治医师 三甲
提问
这里汇总了外阴尤因肉瘤的详细病因，详细如下：
(一)发病原因
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
(二)发病机制
肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。
镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。
细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。
2011-06-01 11:10
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外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。
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