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小儿醛固酮过多症是由什么原因引起的？
补充说明：小儿醛固酮过多症是由什么原因引起的？
a******7 2011-05-31 15:42
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医生回答(1)
陈波 主治医师 三甲
提问
引起小儿醛固酮过多症有多种可能，可参照以下内容进行对比排查
(一)发病原因
最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。
病理生理
本症主要临床先是由于大量固酮潴钠、排钾所引起，钠潴留导致细胞外血扩张个，血容量增多，血管壁内血钠离子浓度增加，固统治者还加强血管对去肾上腺素质的反应，引起高血压，细胞外也扩张一定程度后，引起体内排钠系统的反应，肾(主要是肾曲小管)重吸收钠减少，心房肽分泌增多，促进钠的排泄，从而代偿了大量固潴酮钠作用，使钠代谢达到近乎平衡的状态，不再继续潴钠，因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现水肿，心力衰竭，大量固酮引起失钾，出现一系列因缺钾而引起的神经、即肌肉、心脏及肾功能障碍，细胞钾内离子丢失后，钠、氧离子由细胞内排出的较能减低，钠细胞、氧离子增加，细胞内PH下降，细胞外液氧离子减少、PH上升呈硷血症在一般常见的其他原因(如厌食、呕吐、腹泻、引起缺钾时，减弱，尿呈酸性，而在原发性固酮增多症中虽肾小管上皮细胞内缺钾，但在固酮作用单细胞内氧离子增多而呈现酸性，硷中毒时细胞外液游离钙减少，加上固酮促进尿镁排出故可出现肢端麻木和搐搦。
(二)发病机制
盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌，以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时，出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多，使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。
肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种，其中作用最强的为醛固酮，是人体内调节血容量的激素，通过调节肾脏对钠的重吸收，维持水平衡。醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素，醛固酮的分泌，是通过肾素一血管紧张素系统实现的。当细胞外液容量下降时，刺激肾小球旁细胞分泌肾素，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、醛固酮分泌增加，使肾脏重吸收钠增加，进而引起水重吸收增加，细胞外液容量增多;相反细胞外液容量增多时，通过上述相反的机制，使醛固酮分泌减少，肾重吸收钠水减少，细胞外液容量下降。血钠降低，血钾升高同样刺激肾上腺皮质，使醛固酮分泌增加。
醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后，与胞浆内受体结合，形成激素-受体复合体，后者通过核膜，与核中DNA特异性结合位点相互作用，调节特异性mRNA转录，最终合成多种醛固酮诱导蛋白，进而使关腔膜对Na+的通透性增大，线粒体内ATP合成和管周膜上钠泵的活动性增加。从而导致对Na+的重吸收增强，对水的重吸收增加，K+的排出量增加。
醛固酮的作用部位主要是远端肾小管，由于醛固酮分泌过多，钠重吸收增加，钾及氢离子排泄增加，结果细胞外液钠增加，钾减少，出现低钾血症。血钠增加使循环血量增加，产生无血管障碍的良性高血压，并反馈抑制肾素活性。低钾血症引起肌张力降低，可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多，见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。
2011-05-31 15:48
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原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。
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内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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1、水肿性疾病 与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压 作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。
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