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引起原发性骨髓纤维化的原因有哪些？
补充说明：引起原发性骨髓纤维化的原因有哪些？
a******J 2011-04-25 11:27
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程小军 主治医师 重庆长城医院
擅长：擅长手外创伤，骨创伤、断指断肢再植和皮瓣、神经、肌腱、血管损失的显微外科修复和功能重建
提问
原发性骨髓纤维化的原因，原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β（TGF -β）、血小板来源的生长因子（PDGF）、白细胞介素1（IL）、表皮生长因子（EGF）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。
2014-05-20 16:33
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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