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胸腺发育不全严重吗？
补充说明：胸腺发育不全严重吗？
a******V 2010-07-24 23:40
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钟福娣 医师 广州医药学院附属医院
擅长：全科
提问
胸腺发育不全是一种先天性免疫缺陷病,为胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全；免疫方面为部分或完全T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生抽搐.两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常.似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻.出生后不久即开始反复感染.免疫缺陷的程度因病人而有很大差异.有时T细胞功能可自发改善,特别见于CD4细胞＞400/μl的病人.
2010-07-26 10:05
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