发病时间：不清楚
曲细精管发育不全症是什么
补充说明：曲细精管发育不全症是什么
3****b 2010-06-24 14:21
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精选回答(1)
杨永兵 成都中医药大学 三甲
擅长：擅长妇科，男科疾病
提问
这是一种染色体畸变疾患。其病因是双条的精细胞或卵细胞在减数分裂时X染色体发生不分离，造成精子或卵子多了一条X染色体。这种患者大多身材较高，呈类阉体型，皮肤细白，阴毛与胡须稀少，常无腋毛。部份病例双侧乳房肥大，外阴如正常男性，但阴茎短小，两侧睾丸显著缩小且坚实，性功能差，精液中无精子。这类人的智力比正常人差些。
2010-06-24 14:58
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医生回答(1)
胡月喜 主任医师 成都军区机关空军医院
擅长：擅长疾病：前列腺炎、勃起功能障碍、早泄、射精障碍、性欲减退等。
提问
曲细精管发育不全症也就是Klinefelter氏综合征，它还有许多名称如硬化性曲精小管退行性病变症、先天性睾龙发育不全症、原发性小睾丸症等。本症在青春期前表现轻微，常不被注意。至青春期出现典型的症状是睾丸小而硬，长径不超过2厘米，约为正常成人男子平均长度的二分之一。身材细长，皮肤细腻，体毛长。胡须稀疏，约有半数于青春期呈现女性化乳房、性功能低下、无生育能力。部分患者有轻度智力低下。
睾丸活体组织检查可见曲精小管透明变性、基底膜显着增厚、生精细胞萎缩以至消失，仅有支持细胞，内腔多闭塞。睾丸间质中胶原纤维大量增生，间质细胞多群集，细胞内脂滴减少。血浆睾酮含量正常或偏低，雌激素生成量增多，二者比例失调。大多数病例血、尿中含量显着增高，尤其是FSH含量的上升最为显着。精液检查精子量很少或无精子。PT-HZ
2014-04-16 14:22
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腋毛位于腋下，是肾上腺开始分泌雄激素的结果。腋窝一旦长出腋毛，腋窝里常常是汗汲汲的。腋毛是你进入青春期的第一个标志之一。每个人都长腋毛，它帮助吸汗以避免汗水往下流。 无胡须腋毛和阴毛见于Klinefelter综合征。又称先天性睾丸发育不全症或者克氏综合症。典型的核型是47，XXY.表型特征有睾丸发育不全。身材修长，乃足跟至趾骨间的距离增长所致。男子乳腺发育、阴毛呈女性型分布，阴茎及睾丸均小。严重者伴有智力迟钝、隐睾及尿道下裂等。
症状起因：腋毛的生长都是在体内雄性激素睾丸酮的刺激作用下长出来的，没有腋毛的原因有：1.由于某种原因使肾上腺皮质产生的雄激素水平低下，此时可能会出现腋毛稀疏的情况，此时不会影响到卵巢和排卵和月经周期，也不会影响性生活和以后的生育。2.腋窝部对雄性激素不敏感或者不起反应，此时即使体内的雄性激素水平正常也不会长腋毛，但是这并不影响乳房的发育，也不会影响卵巢排卵和月经周期，所以不会影响婚后的性生活和生殖功能。3.还有一种不长腋毛情况就是青春期女性卵巢发育不良或者是先天性无卵巢，这些人往往也会影响乳房的发育，月经周期也会受影响，而且身材矮小，外貌也显得幼稚。4.先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
就诊科室：内分泌
