发病时间：不清楚
先天肺隔离症
补充说明：先天肺隔离症
a******V 2010-05-31 14:21
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王广义 主任医师 美莱整形美容医院
擅长：医学整形美容形象顾问，个人综合形象设计，整形术前术后心理辅导
提问
本病是指没有肺功能的胚胎性囊性异性肺组织。关于本病的病因有几个学说：1946年Prgce等认为是由一条主动脉异常分枝血管供应一段肺组织发育，胎儿的生长使该动脉分枝拉紧，造成该段肺从正常肺叶上分离出来。1968年Grele等认为肺隔离症是附加的肺芽发育并混入正常的肺组织。Meoscorella等认为肺隔离症实际上是支气管囊肿与一支体循环动脉血管的连接。最近，Holder指出肺叶内分离症实际上是先天性腺瘤样畸形或伴有供血动脉血管的畸形。总之，目前这些学说不能全部解释本病的确病因。
本病分为两型，即肺叶内型和肺叶外型，以前者多见，位于脏层胸膜内，约65%的发生在左肺下叶后基底段。供应血动脉来自主动脉一支较大的分枝，静脉回流到肺静脉，产生左至右分流。肺叶外型少见，位于脏层胸膜外，90%发生于左肺下叶与膈肌之间，供血动脉多是来自体循环的数条小血管，静脉回到上、下腔静脉或门静脉，构成体循环的左至右分流。文献报道，约50%的肺叶外隔离症伴有其它先天性畸形，包括右肺上叶动、静脉畸形引流；结肠或回、结肠重迭；肺动脉缺乏伴肺发育不良；膈肌缺陷。
本病仅根据x线诊断和区别两种病变类型较为困难，因为在前后位x光片上均表现为实体性肿块或囊性结构。最后诊断常需做血管造影。近年来MRI和CT检查有助于诊断。本病的治疗首选手术切除，肺叶外型易从正常肺组织上分离开，肺叶内型多采用肺叶切除。
2010-06-01 08:27
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肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
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