发病时间：不清楚
先天性大疱表皮松解症
补充说明：先天性大疱表皮松解症
a******T 2010-05-15 17:23
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精选回答(1)
任学华 主治医师 万山医院
擅长：传染科，康复理疗科
提问
无有效的治疗方法。 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。至今我科已成功地为二个家系作了产前诊断，并分娩了正常的婴儿。
2010-05-18 11:40
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疤痕的形成是由于机体炎症反应，胶原的合成与降解不平衡、异常粘多糖的出现以及纤维细胞的增生所造成。增生性疤痕中淋巴回流减少，局部水肿，可导致疤痕的肥厚，是机体创伤修复的必然产物。
症状起因：疤痕形成是机体创伤修复的必然产物，当机体组织特别是皮肤组织受到一定深度的损伤后，创面先出现炎症反应，白细胞、巨噬细胞、肥大细胞等浸润，释放出多种细胞因子(生长因子)，成纤维细胞和肌成纤维细胞大量增生并合成大量的胶原和基质，造成胶原代谢与排列的异常，异常基质的沉着，加上微循环和自由基因素的影响，促进了疤痕的形成。一般认为疤痕的形成是由于机体炎症反应，胶原的合成与降解不平衡、异常粘多糖的出现以及肌成纤维细胞的增生所造成。增生性疤痕中淋巴回流减少，局部水肿，可导致疤痕的肥厚。
可能疾病：瘢痕性类天疱疮 疤痕疙瘩 浅层点状角膜炎 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 冻僵
就诊科室：外科
