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结节病会不会遗传

发病时间:不清楚

结节病会不会遗传

补充说明:结节病会不会遗传

a******T 2010-04-17 11:09

结节病 结节性硬化 遗传病 皮肤 癫痫发作 癫痫 智力低下 三联

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精选回答(1)

王勇林 主治医师 齐河县人民医院

擅长:内科

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你好:结节性硬化是一种常染色体显性遗传疾病,即后代有1/2会携带致病基因。但该病是一种外显不全的遗传病,即该基因可以部分表达,如仅出现皮肤改变,而无癫痫发作。有的患者可以出现癫痫、皮肤改变、智力低下三联症。有的患者可以无明确症状出现。

2010-04-17 11:11

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结节病 (肉样瘤病,Boeck肉样瘤,Schaumann良性淋巴肉芽肿病,Besnier冻疮样狼疮)

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年,临床上90%以上有肺的改变,以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现,同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断,但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强,同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。

适用药品

异维A酸软胶囊

适用于重度痤疮,尤其适用于结节囊肿型痤疮,亦可用于毛发红糠疹等疾病。

依维莫司片

依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

丙戊酸钠缓释片

用于治疗全身性及部分发作性癫痫,以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于:简单部分发作;复杂部分性发作;部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症:West,Lennox-Gastaut综合症。

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