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皮肤骨髓纤维化能治好吗
补充说明：皮肤骨髓纤维化能治好吗
2022-08-15 17:20
皮肤骨髓纤维化 骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化 造血干细胞移植
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
皮肤骨髓纤维化一般不可以治疗痊愈。
骨髓纤维化目前还没有特效药可以彻底治愈这种疾病。但通过规范治疗，可以有效控制病情进展的速度。骨髓纤维化根据病因明确与否可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化患者只能通过治疗缓解症状，而不能治愈疾病。继发性骨髓纤维化无法治愈，但当原发病得到有效控制，或患者对治疗的反应较好，骨髓功能损害较轻时，患者的病程进展会较慢，生存时间相对较长。异基因造血干细胞移植是治愈骨髓纤维化的唯一途径，可有效延长患者生存期。
建议平时保持室内空气流通，空气质量较好时可以开窗通风，出门时注意戴口罩。
2022-09-09 17:21
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皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
