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球形红细胞增多症会越来越严重吗
补充说明：球形红细胞增多症会越来越严重吗
2022-08-15 17:20
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 溶血 溶血性贫血 黄疸
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
球形红细胞增多症一般病情比较严重 。正常红细胞呈椭圆形，中间凹陷，其细胞膜韧性好，在血液循环过程中不易受损。而遗传性球形红细胞增多症患者，更多的红细胞呈球形，在血液循环过程中容易被破坏，导致急性溶血。遗传性球形红细胞增多症患者可出现严重的溶血性贫血、黄疸等，还可能导致急性肾功能衰竭、溶血危象等并发症，所以遗传性球形红细胞增多症病情严重。建议如果恢复期不注意全身保暖，寒冷刺激也可能导致病情加重。在日常生活中，注意自己的清洁卫生，避免细菌或病毒感染的发生。
2022-08-23 11:45
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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