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遗传性球形细胞增多症治疗最好采用
补充说明：遗传性球形细胞增多症治疗最好采用
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
遗传性球形细胞增多症治疗一般采用药物治疗、手术治疗和输血治疗。
1、药物治疗：中度和重度溶血患者应补充叶酸，以防止叶酸缺乏加重贫血或诱发再生障碍性危象。2、外科治疗：脾切除是唯一有效的治疗方法。然而，对于病情轻微或完全代偿的患者，手术时间必须推迟，但必须跟踪病情变化，以确定是否需要手术。儿童手术年龄不宜晚于10岁，以5-6岁为宜，以避免溶血危象和再生障碍危象的反复发作，避免贫血对儿童发育的影响和继发胆石症。虽然手术后红细胞膜缺陷和球形红细胞仍然存在，但由于主要破血部位的去除，红细胞的寿命可以延长到几乎正常，从而可以纠正贫血，黄疸迅速消退。脾切除术中应注意发现是否有副脾。如果有，则应将其一起移除。残留的副脾可能导致复发。3、输血治疗：少数重症患者或有溶血危象和再生障碍危象的患者需要输血。
建议定期复查，避免寒冷、劳累、情绪紧张等诱因。
2022-09-09 17:21
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多发人群：婴儿多见
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