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急性间歇性卟啉病怎么治
补充说明：急性间歇性卟啉病怎么治
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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急性间歇性卟啉病一般需要消除诱发因素、对症支持治疗和高铁血红素治疗。
1、消除诱发因素：避免使用可能导致急性间歇性卟啉病的药物，不应使用磺胺类、氯喹或雌激素药物。2、对症支持治疗：如果患者有严重的腹部症状，可以使用进行治疗，氯丙嗪可以缓解患者的精神症状。如果患者不能进食，可以静脉注射葡萄糖，或者给予完全胃肠外营养。3、高铁血红素：血红素通常可以用于静脉注射，可以降低胆固原的水平，有效缓解患者的症状。
患者日常生活中可以适当增加蛋白质和碳水化合物的摄入，补充足够的热量和电解质。
2022-09-09 17:21
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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