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肺淋巴管肌瘤病是恶性肿瘤吗
补充说明：肺淋巴管肌瘤病是恶性肿瘤吗
2021-04-02 12:01
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张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲
擅长：小儿和成人先天性心脏病的外科治疗，低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。
提问
该病并不是恶性肿瘤，患者可出现呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸、胸痛以及肺外的一些表现，比如肾血管平滑肌瘤、杵状指等症状，常反复发生，治疗效果较差，晚期往往需要肺移植维持生命 。肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见疾病，以肺部广泛的囊性病变为特征，主要发生于育龄期女性，其基本的特征为肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖引起肺组织损害和囊性重建。
2021-05-07 15:46
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
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