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阵发性睡眠性夜间血红蛋白尿如何治疗
补充说明：阵发性睡眠性夜间血红蛋白尿如何治疗
2022-04-12 18:27
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裴姝文 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：尿毒症的治疗。动静脉造瘘术
提问
阵发性睡眠性夜间血红蛋白尿的治疗方案包括使用右旋糖苷铁、碳酸氢钠以及免疫抑制剂。
输血也是治疗选项之一，以保持组织的氧供应，同时可能有助于抑制红细胞生成。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者需要刺激骨髓产生更多血细胞，因此常常需要激素类药物的治疗。本病可能引发溶血性贫血，这是一种自身免疫系统的异常反应。对于病情严重的患者，造血干细胞移植可能成为必要的治疗手段。日常生活中，患者应采取支持性治疗并根据症状进行调整，例如补充雄激素和铁剂。同时，为防止血栓形成，应使用抗凝药物进行预防性治疗。
2022-05-18 14:14
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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