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黑尿热病因
补充说明：黑尿热病因
a******W 2022-05-12 18:47
黑尿热 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病 溶血性贫血 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
黑尿热可能是由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、蚕豆病、药物毒性反应、感染性溶血性贫血、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，会导致红细胞代谢异常，使其更容易受到氧化损伤。当患者摄入蚕豆或其他氧化剂时，会引起急性溶血性贫血，导致血红蛋白分解增加，产生含铁血黄素和黑色尿液。针对此病的特定治疗方法是通过减少接触氧化物质来缓解症状，如避免进食蚕豆及其制品。例如，患者可遵医嘱使用维生素E、辅酶Q10等抗氧化剂进行治疗。
2.蚕豆病
蚕豆病是由G6PD基因突变引起的一种遗传性溶血性疾病，由于体内缺乏G6PD酶，无法有效保护红细胞免受氧化损伤，导致食用蚕豆后出现急性血管内溶血，进而引发黑尿热。对于蚕豆病所致黑尿热，主要是去除诱因并预防溶血发作，建议患者不要直接日晒，以免发生光敏性皮炎。
3.药物毒性反应
某些药物可能具有氧化性质，在体内释放出自由基，对红细胞造成破坏，从而引起溶血性贫血。这些药物包括非甾体抗炎药、磺胺类药物等，它们能够干扰红细胞膜的稳定性，导致其易于破裂。常见的此类药物有阿司匹林肠溶片、布洛芬缓释胶囊等，因此用药需谨慎，严格遵循医生指导。
4.感染性溶血性贫血
感染性溶血性贫血是指由细菌或病毒感染引起的红细胞破坏加速，导致血液中的胆红素水平升高，尿液呈现深色。患者可在医生指导下服用利巴韦林颗粒、盐酸金刚烷胺胶囊等抗病毒药物进行治疗。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中浆细胞过度增生，产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，导致高黏滞血症，影响血液循环，诱发微血管栓塞，进而引起组织缺氧和器官功能障碍。患者需要及时就医，可以在医生的指导下使用环磷酰胺注射液、异环磷酰胺注射液等化疗药物进行治疗。
针对黑尿热，建议定期监测尿液颜色变化以及血液学指标，以早期发现潜在的溶血风险。必要时，可以进行G6PD活性检测或基因诊断，以评估个体对该疾病的易感程度。
2024-02-29 22:52
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
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清热化痰，止咳平喘。用于痰热壅肺所致的咳嗽、喘鸣、痰黄，或兼发热、流涕、咽痛、口渴、尿黄、便干。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
