发病时间:不清楚
甲基丙二酸血症和丙酸血症的区别
补充说明:甲基丙二酸血症和丙酸血症的区别
a******W 2022-05-11 18:45
我要咨询
精选回答(1)
甲基丙二酸血症和丙酸血症的区别在于代谢途径不同、症状严重程度、治疗方式、预后情况以及遗传方式。
1.代谢途径不同
甲基丙二酸血症是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏导致甲基丙二酸不能被正常代谢为琥珀酸。而丙酸血症则是由丙酸脱氢酶缺乏引起的。
2.症状严重程度
甲基丙二酸血症的症状包括智力低下、生长迟缓等,但通常比丙酸血症更为轻微。
3.治疗方式
甲基丙二酸血症患者需要通过饮食控制来减少体内甲基丙二酸的积累,同时可能需要补充叶酸以促进其代谢。而丙酸血症则需采用低蛋白饮食,并定期进行口服或静脉注射丙酸盐治疗。
4.预后情况
甲基丙二酸血症的预后因个体差异而异,早期诊断和治疗可以显著改善预后。而丙酸血症若能及时发现并采取适当措施,也有较好的预后前景。
5.遗传方式
甲基丙二酸血症通常为常染色体隐性遗传,而丙酸血症则属于常染色体隐性遗传疾病。
甲基丙二酸血症与丙酸血症均属罕见遗传病,新生儿筛查有助于早期诊断,避免延误治疗。建议关注患儿的营养状况及可能出现的并发症,如感染或电解质紊乱。
2024-04-12 17:02
举报相关问题
向医生提问
叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。
相关疾病:老年人慢性粒细胞白血病 老年期抑郁症 小儿叶酸缺乏病 麦胶性肠病 肝性脊髓病
注意事项: (1)红细胞内的叶酸的测定方法与血清叶酸相同。 (2)口服避孕药,苯妥英钠和其他抗惊厥药会减少肠道叶酸的吸收。 (3)接受叶酸拮抗药物治疗的患者偶然会见到叶酸...
医院参考价:¥23.2-¥70
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂:本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂:舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。
精苓口服液
补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华,发育迟缓,注意力不集中,记忆力减退,智力低下等症状的改善。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。