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mibg治疗副神经节瘤
补充说明：mibg治疗副神经节瘤
a******W 2022-05-09 19:20
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
副神经节瘤可以通过mibg治疗、靶向治疗、化疗、放疗、免疫疗法等方法进行治疗。如果病情有新的进展或变化，应及时告知医生以调整治疗方案。
1.mibg治疗
mibg治疗通过标记放射性同位素碘-131来破坏肿瘤细胞，具体是将mibg注射到患者体内，利用其高选择性的亲和力与肿瘤细胞上的受体结合。 该方法适合治疗那些对传统治疗无效或有副作用的副神经节瘤患者。
2.靶向治疗
靶向治疗旨在针对特定分子异常发挥作用，如使用酪氨酸激酶抑制剂阻断血管内皮生长因子受体的信号传导。例如，可选用舒尼替尼、培唑帕尼等药物。 这种策略适用于存在特定驱动基因突变的副神经节瘤患者。
3.化疗
化疗通过使用抗癌药物杀死快速增殖的癌细胞，如环磷酰胺、依托泊苷等药物可以干扰细胞周期并阻止其分裂。 化疗可用于晚期无法手术切除的副神经节瘤患者的综合治疗中。
4.放疗
放射线能够直接作用于肿瘤组织，杀灭肿瘤细胞，包括外照射和内照射两种方式。 放疗通常作为辅助手段用于无法完全切除的局部肿瘤或术前新辅助治疗。
5.免疫疗法
免疫疗法通过激活机体自身免疫系统对抗肿瘤，常用方案包括PD-1/PD-L1抑制剂单抗类药物。 对于某些复发难治病例或是特殊类型副神经节瘤，免疫疗法可能提供新的治疗机会。
在接受mibg治疗时，需密切监测甲状腺功能，因为该药物可能导致甲状腺毒症。靶向治疗期间，应定期评估病情变化及可能出现的不良反应，并根据需要调整治疗方案。
2024-04-16 17:47
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
