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小儿皱梅腹综合征的症状
补充说明：小儿皱梅腹综合征的症状
a******W 2022-05-09 19:18
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿皱梅腹综合征的症状包括腹部膨隆、脐疝、巨球蛋白血症、肝脾肿大、生长迟缓，这些症状可能表明不同的健康问题，建议及时就医以确定具体诊断和治疗方案。
1.腹部膨隆
小儿皱梅腹综合征中，由于先天性肠道发育异常导致胃肠道功能障碍，进而引发消化不良和积气等问题，这些气体积聚在腹部形成膨隆。膨隆通常出现在上腹部，有时可伴有恶心、呕吐等症状。
2.脐疝
此病可能伴随脐环未闭或者薄弱，使腹腔内脏器容易通过脐部向体表突出，从而形成脐疝。脐疝通常位于肚脐处，当患儿哭闹或用力时，肚脐会凸出一个小包块。
3.巨球蛋白血症
该病是遗传代谢性疾病，由于体内免疫球蛋白合成过多，导致血液中IgM水平升高，出现巨球蛋白血症的现象。巨球蛋白血症主要影响血液系统，患者可能会有贫血、黄疸等表现。
4.肝脾肿大
本征由于胆道梗阻，胆汁淤积于胆管内，胆管扩张，胆管壁增厚，继而纤维化、萎缩。同时，为补偿胆汁排泄不畅，肝脏代偿性地增生肥大以期能有效地排出胆汁。此外，长期的胆汁淤积会导致炎症细胞浸润和纤维组织增生，进一步加重肝脾肿大。肝脾肿大的情况多见于右上腹部和肋骨下缘。
5.生长迟缓
该疾病会影响机体新陈代谢，导致营养吸收不良，进而影响生长发育，表现为生长迟缓。生长迟缓可能涉及多个系统的发育延迟，包括身高、体重等方面。
针对小儿皱梅腹综合征，可以进行超声波检查、X线检查以及血液学检查来评估病情。治疗措施可能包括手术矫正，如腹腔镜下膈肌修复术。患儿应保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴食，确保摄入均衡的营养，促进生长发育。
2024-02-22 19:16
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皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
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